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臨床前景

新發(fā)現(xiàn)

★ 與成年后確診為肥厚型心肌?。╤ypertrophic cardiomyopathy， HCM）的患者相比，兒童時期即確診的患者在一生中發(fā)生左心室收縮功能障礙（left ventricular systolic dysfunction，LVSD）的風(fēng)險更大。

★ 盡管在兒童期確診肥厚型心肌病，但LVSD通常在成年后發(fā)展，并與不良結(jié)局相關(guān)。

★ 發(fā)生LVSD的危險因素包括確診HCM時年齡小、男性、正常初始左心室射血分?jǐn)?shù)較低以及攜帶編碼肌節(jié)蛋白的基因上的致病變異。

★ 在兒童期確診為HCM，且后期發(fā)展為LVSD的患者人群中，女性以及射血分?jǐn)?shù)＜35%的患者預(yù)后更差。

臨床意義

· 臨床醫(yī)生應(yīng)認(rèn)識到兒童期確診HCM的患者發(fā)生LVSD的風(fēng)險較高，并相應(yīng)地對患者進(jìn)行隨訪。

· 意識的提高尤為重要。LVSD可能在成年后才表現(xiàn)出來，屆時大多數(shù)患者接受的治療已從原來的兒科提供者過渡為成人心臟病專家。

研究背景

肥厚型心肌病（HCM）患者發(fā)生左心室收縮功能障礙（LVSD）的情況很少見，但很嚴(yán)重，且與成人預(yù)后不良有關(guān)。而關(guān)于兒童期確診HCM的患者出現(xiàn)LVSD的患病率、預(yù)測因素和預(yù)后知之甚少。

研究結(jié)果

該研究對1010名兒童期（＜18歲）確診HCM的患者以及6741名成年后確診HCM的患者進(jìn)行比較。在兒童期確診HCM的患者隊列中，HCM診斷時的中位年齡為12.7歲，其中393名（36%）患者是女性。在首次SHaRe登記處評估時，56名（5.5%）兒童期確診的患者患有LVSD，92名（9.1%）患者在中位隨訪5.5年后發(fā)生LVSD，總體LVSD的患病率為14.7%，而在成年后確診的患者中，LVSD的患病率為8.7%。

兒童期確診HCM的患者發(fā)生LVSD的預(yù)測因素（如圖1）包括：（1）確診時年齡＜12歲（風(fēng)險比率[HR]，1.72[CI，1.13-2.62]）；（2）男性（HR，3.1[CI，1.88-5.2]）；（3）攜帶肌節(jié)相關(guān)基因上的致病變異（HR，2.19[CI，1.08-4.4]）；（4）既往接受室間隔減容治療（HR，2.34[CI，1.42-3.9]）；（5）初始左心室射血分?jǐn)?shù)低（HR，1.53[CI，1.38-1.69]每減少5%）。

圖1 從首次經(jīng)過SHaRe登記處評估起，兒童期確診HCM的患者發(fā)生LVSD的預(yù)測因素。

排除了在首次評估時存在左心室收縮功能障礙或左心室射血分?jǐn)?shù)（left ventricular ejection fraction，LVEF）低的患者。結(jié)果基于多重Cox比例風(fēng)險模型。

注：HCM，肥厚型心肌??；P/LP，致病/可能致??；SHaRe，人肌節(jié)基因相關(guān)心肌??；VUS，臨床意義未明。

另外，女性（HR，2.60[CI,1.41-4.78]）及LVEF＜35%（HR，3.76[CI,2.16-6.52]）與LVSD發(fā)生后的綜合結(jié)局顯著相關(guān)（如圖2）。而從HCM診斷到LVSD識別的時間、接受室間隔減容治療和攜帶肌節(jié)相關(guān)變異，與綜合結(jié)局沒有顯著相關(guān)性。

圖2 兒童期確診HCM并出現(xiàn)LVSD的患者出現(xiàn)死亡、心臟移植或植入左心室輔助裝置結(jié)局的預(yù)測因素。

結(jié)果基于多重Cox比例風(fēng)險模型，其中年齡被用作左心室收縮功能障礙時左截斷的時間尺度。

注：LVAD，左心室輔助裝置；LVEF，左心室射血分?jǐn)?shù)；LVSD，左心室收縮功能障礙；Txp，心臟移植。

結(jié)論

兒童期確診HCM的患者患LVSD的終生風(fēng)險明顯更高，且出現(xiàn)LVSD的時間早于成年后確診HCM的患者。女性患者和LVEF表現(xiàn)較低的患者預(yù)后不良的風(fēng)險最高。另外，無論確診HCM是在兒童期還是成年后，LVSD的預(yù)后都很差，需仔細(xì)監(jiān)測，特別是當(dāng)患者過渡到成年并由成年心臟病專家管理時。

參考文獻(xiàn)

Alaiwi SA, Roston TM, Marstrand P, Claggett BL, Parikh VN, Helms AS, Ingles J, Lampert R, Lakdawala NK, et al. Left Ventricular Systolic Dysfunction in Patients Diagnosed With Hypertrophic Cardiomyopathy During Childhood: Insights From the SHaRe Registry (Sarcomeric Human Cardiomyopathy). Circulation. 2023 May 25.